Investigadores del IRBLleida identifican un mecanismo clave en el origen de la ELA
El descubrimiento abre nuevas vías para desarrollar nuevos tratamientos
Los investigadores Omar Ramírez-Núñez, Santiago Rico-Ríos y Pascual Torres
Investigadores del Instituto de Investigación Biomédica (IRB) de Lleida y de la Universidad de Lleida han detectado un nuevo mecanismo que se convierte en clave en el desarrollo de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La investigación, que ha contado con la colaboración de personal del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL) y de la Universidad de Barcelona, demuestra que una anomalía de los complejos de poros nucleares –una especie de "puertas" que regulan la entrada y salida de moléculas en el núcleo de las células– contribuye a la disfunción de la proteína TDP-43, rasgo característico de la enfermedad. El descubrimiento abre nuevas vías para desarrollar tratamientos para frenar la progresión del ELA.
El estudio, publicado en la revista Redox Biology, forma parte de la tesis doctoral de uno de los primeros autores de la investigación, Omar Ramírez-Núñez, y ayuda a entender los mecanismos celulares que conducen a la muerte de las neuronas motoras.
La ELA se caracteriza por la degeneración progresiva de las neuronas motoras y la acumulación anómala de la proteína TDP-43, que lleva a su disfunción. Las conclusiones de la investigación muestran que la acumulación de la TDP-43, se da cuando se reduce otra proteína clave del complejo de los poros. Asimismo, los profesionales han comprobado que el estrés oxidativo –daño producido por los radicales libres, habitual al envejecimiento– agrava todavía más este proceso.
En esta investigación, el equipo investigador ha analizado muestras de tejido humano de pacientes con ELA, modelos de ratón con mutaciones relacionadas con la enfermedad y cultivos de células humanas en qué se modificaron nada con técnicas de edición genética para reproducir el daño.
La investigación ha contado con la financiación de l'Instituto de Salud Carlos III, la Generalitat de Catalunya, la Fundación la Caixa, la Diputación de Lleida, Unzue-Luzon Grant, “RedELA-Plataforma Investigación” y la Fundación Miquel Valls.
